リンパ脈管筋腫症(LAM,lymphangioleiomyomatosis)に対するラパリムスの臨床研究リンパ脈管筋腫症(LAM)に対するシロリムスの臨床研究

リンパ脈管筋腫症(LAM)について

主な症状

肺にLAM細胞が増えると、タンパク質を分解する酵素により肺の構造が壊れたり、空気が通る気管支が狭くなったりして、症状がではじめます。主に体を動かしているときの息切れ、咳、血痰、喘息発作を起こしている時のようなゼーゼーという喘鳴などといった症状です。中でも肺を包んでいる胸膜が破れて空気が漏れる『気胸』は約7割の患者さんが経験し、胸やお腹に水が貯まる『乳び胸水や乳び腹水』は、12%、7%にの患者さんに認められています。

我が国のLAM患者さんの27%が血管筋脂肪腫を合併しています。名前が示すように血管、筋肉、 脂肪からなる腫瘍の一つで、腎臓に発生したものは腎血管筋脂肪腫と呼ばれます。小さい場合は経過をみる場合が多いですが、大きくなるとお腹が張った感じや便秘などが出現し、腫瘍の血管が破裂して腫瘍の中や腫瘍の周囲に出血をきたすことがあります。このため、血管塞栓術や外科的処置が必要になることがあります。

結節性硬化症にともなうLAMでは、 LAMによる症状の他に、てんかん、皮膚病変など結節性硬化症による症状も認められます。

一般に、LAMはゆっくり進行し、1年間に平均で47 ccの肺活量が減少します。進行と共に、呼吸機能が低下し息切れ等がみられ、経過中には気胸、胸腹水の他、肺外の病変による症状も認めることがあります。最近の日本の調査では、10年後、80%近くの患者さんが生存されていました。しかし、進行のスピードは患者さんごとで異なり、長期間にわたって安定した呼吸機能を示す方がいることもわかっています。

リンパ脈管筋腫症(LAM)について

ラパリムス錠を処方された患者さん、ご家族の方へ

「ラパリムス」はノーベルファーマ社から発売されている治療薬です。以下よりノーベルファーマ社のサイトへリンクします。

シロリムスは別名「ラパマイシン」ともいいます。
このサイトでは一般名の「シロリムス」と、治療剤名の「ラパリムス」の表記を使用しています。